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线粒体与人体衰老篇一
线粒体广泛分布于各种真核细胞中，其主要功能是通过呼吸链(电子传递链和氧化磷酸化系统)为细胞活动提供能量，并参与一些重要的代谢通路，维持细胞的钙、铁离子平衡，以及参与其他生命活动的信号传导。
此外，线粒体还与活性氧(ros)的产生及细胞凋亡有关。组成线粒体的蛋白质有1000多种，除呼吸链复合体蛋白受mtdna与核基因双重编码，其他蛋白均由核基因编码。mtdna突变或核基因突变都能引起线粒体功能紊乱。早在1963年，nass等人就发现有遗传物质dna的存在。1981年，anderson等发表了人类mtdna全序列。1988年，holt和wallace分别在线粒体脑病和leber's遗传性视神经病(lhon)患者的细胞中发现了mtdna突变，从此开辟了研究mtdna突变与人类疾病的新领域。随着对mtdna研究的深入，人们对mtdna的突变和人类疾病的相关性日益重视。动物模型和人类研究证据均证明，mtdna突变是引起人类多因素疾病，部分遗传性疾病以及衰老的重要原因之一。
线粒体dna的遗传学特征
母系遗传
有研究表明，在受精过程中，精子线粒体会被卵子中泛素水解酶特异性识别而降解，这很好地解释为什么父源性mtdna不能传播给后代。
异质性和突变负荷
人们将细胞或组织同时拥有突变型和野生型mtdna的状态称为异质性;将细胞或组织只拥有一种mtdna的状态称为均质性。
突变负荷指发生突变mtdna占全体mtdna的百分比，是衡量mtdna突变体异质性程度的重要指标。
阈值效应
当异质性mtdna突变体的突变负荷较低时, 与突变型mtdna共存的野生型mtdna会发挥足够的补偿作用, 以维持线粒体呼吸链的功能。然而, 当突变负荷超过一定范围, 使得野生型mtdna的数量不足以维持呼吸链的功能时, 组织或器官就会出现异常, 这种现象被称为阈值效应
“瓶颈”和随机分配（导致线粒体dna有组织和器官的差异性）
异质性mtdna突变体的突变负荷高低在不同的世代交替间变化显著, 这种效应即为线粒体遗传的“瓶颈”。“瓶颈”的产生并不是因卵子发生早期mtdna数量急剧减少造成, 而是由卵母细胞经历了多次分裂使得最终分配到每个卵子中的mtdna的有效数量较少所致。在有丝分裂时(包括卵子发生), mtdna被随机分配到子代细胞中。存在于卵母细胞中的mtdna分子约有150 000个, 经过卵子发生, 只有部分mtdna进入初级卵母细胞中, 形成了异质性水平相差很大的卵母细胞群;受精后受精卵经历卵裂和胚胎发育, 最终仅有几个拷贝的mtdna分子进入新生儿的组织细胞中[20~22]。因此, 同一母系家族成员间的疾病表型和同一患者组织间的突变负荷时常会迥然不同。体细胞每经历一次有丝分裂, mtdna会随着线粒体一起被随机分配到子代细胞中, 由此, 组织中mtdna的突变负荷会随组织细胞分裂而变化, 进一步说, 同一患者的疾病表型也能随时间推移而表现出变异性。 mtdna疾病的特征
线粒体是真核细胞重要的细胞器，由于缺乏蛋白保护并且没有完整的突变修复功能，以及线粒体内部极高的氧分压，mtdna突变率非常高。
致病性mtdna突变一般具有以下特点：
突变位点在进化上比较保守；
突变导致的生化损伤和疾病的临床表型能够分离;
当突变是异质性突变时，组织损伤程度与突变负荷呈正相关;
同一突变可以从遗传上相互独立的患者中发现。
mtdna突变与表型之间的关系复杂
相同的突变可以引发不同 的疾病表型，如，trnalleu(uur)基因上的a3243g突变既能出现在melas患者中，也能出现在cpeo、线粒体肌病、糖尿病伴耳聋患者中;同一疾病表型也可以由不同的突变引起，例如，melas可以由20多个点突变(位于编码trnas或呼吸链复合体蛋白亚基的线粒体基因上)引起，也可以由重组突变引起。 一些彼此独立的因素可以影响mtdna疾病的临床表现：突变体的异质性水平、组织
分布、器官对呼吸链的依赖程度、核背景和环境因素等。
线粒体突变与疾病
从遗传学角度可以将mtdna突变分为两大类：点突变和重组突变。
点突变
lhon(leber 遗传性视神经病变)
leon是第一个被鉴定出与mtdna点突变有关的母系遗传疾病，临床上以两侧连续急性或亚急性视力衰退为特征，主要累及青少年男性。
melas（线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作）
melas是一组具有高度临床变异性和遗传异质性的mtdna疾病，与melas相关的mtdna点突变已经超过20个，它的主要特征有：1)脑顶枕叶局灶性损害及由此引起的卒中样发作;2)乳酸性酸中毒和破碎红纤维（rrf);3)其他中枢神经表现，如痴呆、反复头痛和呕吐、癫痫发作、色素性视网膜炎和耳聋;
merrf(myoclonic epilepsy and ragged red fibers)
merrf是一种母系遗传的神经肌肉紊乱症，它的主要特征：1)肌阵挛、癫痫、肌无力和消瘦伴破碎红纤维;2)耳聋和痴呆;3)小脑齿状核和次级小叶出现神经元丧失与神经胶质过多症;4)一些病人躯干部有对称性脂肪增多的表现;5)生化上，线粒体复合体i常有缺损，而复合体ⅳ不易受累，出现的破碎红纤维为cox阴性。
narp mils
narp是一种母系遗传综合征，主要特征有：1)共济失调、色素性视网膜炎和外周神经病：2)m病人的小脑和大脑有轻度弥漫性萎缩，严重者可出现基础神经节损害;3)肌肉活检往往检查不到破碎红纤维。
线粒体耳聋
重组突变
主要分为：大片段缺失和倍增。缺失突变可以单独存在于患者中，也能与倍增同时出现。这种大片段重组突变通常与一些典型的疾病表型有关，如pearson氏综合征、cpeo慢性进行性外眼肌麻痹)和pearson氏骨髓-胰腺综合征。重组突变并不只限于上述几种疾病表型，也能涉及糖尿病、听力丧失和几乎所有线粒体脑肌病[4]。 体细胞mtdna突变在衰老和肿瘤中的作用
体细胞mtdna突变与衰老
体细胞mtdna突变会随着衰老而逐渐积累。在40岁以下人群中的骨骼肌中基
本检测不到异常mtdna，而在50岁以上人群骨骼肌中可以发现大量mtdna重组突变，这些突变可能与肌肉组织的老化有关。
有人在一些帕金森病人和正常老年人的黑质神经元中发现高频率的mtdna缺失
突变，可能与脑组织的老化有关。
体细胞mtdna突变可能是由于活性氧(ros)对正常mtdna的氧化损伤造成的，而这些突变的积累会进一步损害线粒体呼吸链功能，并产生更多的ros和突变，从而加速衰老进程。
研究揭示：mtdna突变的积累并不与氧化压力标志物有关，也不会导致细胞增值缺陷，而是mtdna突变的积累引起的细胞凋亡。
突变与肿瘤
长期以来人们怀疑线粒体缺陷(包括mtdna突变)可能对癌症的发展起重要作用。ohta等向裸鼠体内植入含突变型或野生型mtdna的转线粒体杂交瘤细胞，并观察老鼠体内所形成的肿瘤的形态，发现突变型mtdna可以明显促进肿瘤的生长。如果向含突变型mtdna的转线粒体杂交瘤细胞的细胞核中导入一段与突变基因互补的正常线粒体基因，再用新构建的瘤细胞去感染裸鼠，那么突变型mtdna促肿瘤生长作用会受到明显抑制，提示mtdna突变有可能通过阻止肿瘤细胞的调亡来促进肿瘤或癌症的发展。
结语
近年来，与mtdna突变相关的研究日新月异。mtdna突变之所以能引起人们的广泛关注，是因为：1)mtdna突变已经成为人类遗传性疾病的重要病因;2)mtdna突变(主要是序列多态性)可以为人类起源、进化和迁徙规律的研究提供可靠的遗传学证据;3)体细胞mtdna突变有可能在衰老和肿瘤中发挥关键作用。
【参考文献】
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线粒体与人体衰老篇二
第七章线粒体疾病的遗传
一、教学大纲要求
1．掌握线粒体遗传、线粒体疾病、异质性、阈值效应等基本概念。
2．掌握线粒体dna的结构与遗传特点。
3．熟悉线粒体基因组与核基因组的关系。
4．了解线粒体dna的复制、转录特点。
二、习题
（一）a型选择题
1．mtdna指
a．突变的dnab．核dnac．启动子顺序
d．线粒体dnae．单一序列
2．下面关于mtdna的描述中，那一项是不正确的a．mtdna的表达与核dna无关b．mtdna是双链环状dna
c．mtdna转录方式类似于原核细胞d．mtdna有重链和轻链之分e．mtdna的两条链都有编码功能
3．mtdna中编码mrna基因的数目为
a．37个b．22个c．17个d．13个e．2个
4．线粒体遗传不具有的特征为
a．异质性b．母系遗传c．阈值效应d．交叉遗传e．高突变率
5．mtdna中含有
a．37个基因b．大量调控序列c．内含子
d．终止子e．高度重复序列
6．受精卵中的线粒体
a．几乎全部来自精子b．几乎全部来自卵子c．精子与卵子各提供1/2
d．不会来自卵子e．大部分来自精子
7．线粒体疾病的遗传特征是
ａ．母系遗传ｂ．近亲婚配的子女发病率增高
ｃ．交叉遗传d．发病率有明显的性别差异
ｅ．女患者的子女约1/2发病
8．最早发现与mtdna突变有关的疾病是
a．遗传性代谢病b．leber遗传性视神经病c．白化病
d．分子病e．苯丙酮尿症
9．最易受阈值效应的影响而受累的组织是
a．心脏b．肝脏c．骨骼肌d．肾脏e．中枢神经系统
10.遗传瓶颈效应指
a．卵细胞形成期mtdna数量剧减b．卵细胞形成期ndna数量剧减
c．受精过程中ndna.数量剧减d．受精过程中mtdna数量剧减e．卵细胞形成期突变mtdna数量剧减
（二）x型选择题
1．下面关于线粒体遗传系统的正确描述是
a．可编码线粒体中全部的trna、rrna
b．能够独立复制、转录，不受ndna的制约
c．在细胞中有多个拷贝
d．进化率极高，多态现象普遍
e．所含信息量小
2．mtdna的d环区含有
a．h链复制的起始点b．l链复制的起始点c．h链转录的启动子
d．l链转录的启动子e．终止子
3．mtdna的转录特点是
a．两条链均有编码功能b．两条链的初级转录产物都很大
c．两条链都从d-环区开始复制和转录d．trna兼用性较强
e．遗传密码与ndna相同
4．线粒体dna复制的特点是
a．复制起始于h链的转录启动子b．按顺时针方向复制
c．复制过程中，h链长时间持单链状态d．两条链的复制起始点相隔2/3个mtdna e．复制方式以d-环复制为主
5．线粒体异质性
a．指长度异质性b．指序列异质性c．发生率与年龄相关
d．在神经、肌肉系统中发生率高e．高发于ｄ环区，导致线粒体疾病
6．线粒体多质性指
a．不同的细胞中线粒体数量不同b．一个细胞中有多个线粒体
c．一个线粒体中有多个dnad．一个细胞中有多种mtdna拷贝
e．一个线粒体中有多种dna拷贝
7．“阈值效应”中的阈值
a．指细胞内突变型和野生型mtdna的相对比例b．易受突变类型的影响
c．个体差异不大d．有组织差异性e．与细胞老化程度无关
8．下面关于线粒体遗传的不正确描述是
a．同质性细胞可漂变为异质性
b．低突变型mtdna水平不会引起临床症状
c．突变mtdna具有复制优势
d．线粒体疾病不随年龄增加而渐进性加重
e．父方的mtdna对表型无明显作用
9．影响阈值的因素包括
a．组织器官对能量的依赖程度b．mtdna的突变类型
c．组织的功能状态d．组织细胞的老化程度
e．个体的发育阶段
10．mtdna高突变率的原因是
a．缺乏有效的修复能力b．基因排列紧凑
c．易发生断裂d．缺乏非组蛋白保护
e．复制频率过低
11．mtdna的修复机制是
a．转移修复b．光复活修复c．切除修复d．sos修复e．重组修复
（三）名词解释
1．mtdna
2．异质性
3．阈值效应
（四）问答题
1．什么是mtdna？它有什么特性？
2．说明线粒体的遗传规律和发病规律。
3．简述ndna在线粒体遗传中的作用。
三、参考答案
（一）a型选择题
1．d2.a3.d4.d5.a6.b7.a8.b9.e10.a
（二）x型选择题
1．
（三）名词解释
略。
（四）问答题
1．线粒体dna约16.5kb，为一种双链环状dna，由一条重链和一条轻链组成，含37个基因：22个trna基因、2个rrna基因、13个mrna基因。与ndna相比，具有高度简洁型、高突变率、母系遗传、异质性等特点。
2．①高度简洁性：基因内无内含子，整个dna分子中很少非编码顺序；②高突变率：mtdna分子裸露；复制时长时间处于单链状态，分子不稳定；缺少有效的修复系统；③异质性：同一个细胞中野生型mtdna和突变型mtdna共存；④阈值效应：细胞中突变型mtdna达到一定数量，能量代谢不足以满足细胞生命活动需要时，才会表现出临床症状；⑤母系遗传：受精卵中的线粒体几乎全部来自卵子，因此，只有母亲的突变线粒体可以传给后代，临床上表现为母亲发病，子代可能发病，父亲发病，子代正常；⑥与ndna的遗传密码不完全相同；⑦mtdna的转录过程类似于原核生物。
3．mtdna具有自我复制、转录功能，但需要由核dna（nuclear dna，ndna）编码的酶蛋白参与这些过程。可见mtdna基因的表达受核dna的制约；而且线粒体只能合成少部分线粒体蛋白，大部分蛋白由核基因组编码，在细胞质核糖体上合成后转运到线粒体中。mtdna必须与ndna协同作用，才能完成能量代谢过程。
（李晓雯）
线粒体与人体衰老篇三
线粒体dna与人体衰老的关系
线粒体是细胞呼吸和物质氧化的中心，是机体产生atp的重要场所，生物体内有80%的atp由线粒体产生，故其被称为细胞的“动力工厂”。它具有复杂的亚显微结构和能量转换系统，通过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量。
线粒体作为直接利用氧气制造能量的部位，90%以上吸入体内的氧气被线粒体消耗掉。一方面生物体利用氧分子制造能量，另一方面氧分子在被利用的过程中会产生极活泼的中间体（活性氧自由基）伤害生物体造成氧毒性。生物体就是在不断地与氧毒性进行斗争中求得生存和发展的，氧毒性的存在是生物体衰老的最根本的原因。线粒体利用氧分子的同时也不断受到氧毒性的伤害，线粒体损伤超过一定限度，细胞就会衰老死亡。生物体总是不断有新的细胞取代衰老的细胞以维持生命的延续，这就是细胞的新陈代谢。
衰老作为一种复杂的生理现象,主要表现为机体各项生理功能的下降。在衰老过程中,线粒体生物学发生变化,线粒体dna突变与衰老的进程有密切关系。线粒体是一种半自主细胞器，含有自身的dna(mtdna)，研究表明mtdna突变在组织细胞衰老过程中起着重要作用。
在遗传上，线粒体受细胞核dna和mtdna双重控制，mtdna遗传信息量虽小，却控制着线粒体一些最基本的性质。人类的mtdna是环状双链分子，具有自我复制和转录功能，由16569 bp组成，含37个基因，其中13个编码氧化磷酸化相关蛋白质，2个为rrna基
因，其余为trna基因。mtdna具有特殊的遗传特征【1】。母系遗传、高突变率、异质性、阈值效应、高利用率、协同作用。
随着研究的深入，mtdna突变与人类遗传病、肿瘤及衰老的关系也了解得更为透彻。有实验证明，在心或脑中缺失7.4kb片段的mtdna的含量随年龄增长而又明显增加。年龄为63~77岁的人与24岁的人相比，其脑部区域的mtdna损伤程度增加14倍。mtdna突变有 3种：缺失突变、点突变、串联重复mtdna的三种突变都可引起衰老。
大多数伴有mtdna缺失的疾病往往在成年期开始表现出来，症状随年龄增长而加重，缺失的mtdna随年龄的增加而增加。这种突变累积的结果，使线粒体氧化磷酸化的能力逐渐降低，细胞产生atp的量也就越来越少，从而表现出来的症状越来越明显。这种随年龄增长而明显增加的缺失只聚积在老化的丝状分裂后细胞内，在40～80岁年龄段随年龄增长呈指数增加。缺失在不同年龄组中的发生率是随增龄而递增的，健康中国人白细胞中也可检测到“普通缺失”，缺失开始的年龄可能是40岁以后，虽然缺失比例很低，但缺失的发生率是随增龄而递增的，这一结果与国外研究人脑、骨骼肌组织中线粒体dna缺失有相似之处【2】。缺失随增龄积累的原因可能是随增龄机体内抗氧化能力下降，自由基对dna的损伤增加，线粒体dna的突变则增多【3】。roberto等【4】在年老的骨骼肌 中发现，d环中存在两个点突变。对来源于91个不同年龄、不同个体的活体组织中这两个突变的存在度和异质水平进行了评价，发现突变随着年龄增加
而显著积累。mtdna突变随年龄的增长而增多，使mtdna基因组高突变率常作为衰老过程的潜力生物学标记【5】。
在1988年首次证实线粒体疾病与线粒体突变之间的关系【6】。在随后的十余年间,研究者又发现许多与衰老相关的主要原因是mtdna的变异突变。与此相关的衰老性疾病包括阿尔茨海默症、帕金森综合征等。
然而mtdna的异常却可引起呼吸链的电子传递酶系和氧化磷酸化酶系的异常。故衰老与线粒体的自由基代谢有关。自由基化学性质活泼，易于发生氧化—还原反应。自由基一旦生成，就攻击其他易氧化的物质，发生自由基连锁反应，造成氧化伤害。在正常情况下，线粒体内存在两种主要的保护酶：超氧化物歧化酶和过氧化氢酶，他们协同作用清除自由基。随着衰老的加剧，线粒体的自由基清除能力下降，自由基累积，造成膜功能丧失，代谢紊乱。
线粒体产生能量时，往往伴有自由基生成。这些自由基带有一个未配对电子，性质非常活跃，它们攻击细胞的所有组成部分，包括呼吸链蛋白质和线粒体dna。任何阻碍电子流过呼吸链的因素，都能使电子从黄素脱氢酶、辅酶q或细胞色素b直接与氧作用而产生自由基。线粒体dna突变可能使电子沿呼吸链的流动受阻，导致自由基增加和更多的线粒体dna突变。由于线粒体dna裸露于产生高氧自由基的线粒体内膜下，本身又缺乏损伤修复系统，易氧化损伤发生突变【7】。由于线粒体dna中各基因排列紧密利用率高，因而线粒体dna任何部位的突变都会累及到基因中的一个重要功能区域
【8】，最终使氧化磷酸化功能受损。kayakawa等【9】研究发现体内存在着多种与增龄相关的线粒体dna的缺失，含量较丰富的是“普通缺失”。为此提出一个有关线粒体dna突变的“冰山模型”，认为“普通缺失”仅仅构成这个冰山的顶，其底部存在着许多目前尚未检测到的突变，这一整体共同作用的积累导致了细胞能量代谢的缺陷，从而加速衰老的进程。我们选择以这种在体内分布广泛、易于检测的“普通缺失”进行线粒体dna缺失的研究，是一个既经济又快捷的检测手段。
无论是mtdna突变还是自由基的原因，都表明线粒体在整个细胞凋亡中具有先导作用。线粒体对于生命体的长寿起到了重要的作用。衰老与线粒体是具有密切关系的。线粒体与衰老的研究也没有停止，一直在深入。
【参考文献】
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线粒体与人体衰老篇四
第七章 线粒体与过氧化物酶体
细胞的生存需要两个基本的要素：构成细胞结构的化学元件和能量。生物从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型：厌氧、好氧。在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒体有关，并且伴随一系列的化学反应，而在原核生物中，能量转化与细胞质膜相关。
线粒体外膜是线粒体最外的一层全封闭的单位膜结构，是线粒体的界膜，厚6～7nm,平整光滑。外膜含有孔蛋白, 所以外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几乎与胞质溶胶相似。外膜含有一些特殊的酶类，外膜上含有单胺氧化酶,该酶是外膜的标志酶,这种酶能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴胺的作用。外膜的主要作用是形成膜间隙，帮助建立电化学梯度，同时能进行一些生化反应，协助线粒体内膜和基质完成能量转换功能。
内膜是位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜结构，厚5～6nm。内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。内膜的蛋白与脂的比例相当高，并且含有大量的心磷脂，约占磷脂含量的20%，心磷脂与离子的不可渗透性有关。线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，嵴的形成使内膜的表面积大大增加。线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒，即atp合酶，又叫f0 f1 atp酶复合体，是一个多组分的复合物。内膜的酶类可以粗略地分为三个大类∶运输酶类∶内膜上有许多运输酶类进行各种代谢产物和中间产物的运输；合成酶类∶内膜是线粒体dna、rna和蛋白质合成的场所；电子传递和atp合成的酶类∶这是线粒体内膜的主要成分，参与电子传递和atp的合成。内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位，含有电子传递链中进行氧化反应的蛋白和酶。在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成atp。
膜间隙是线粒体内膜和外膜之间的间隙，宽6～8 nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。膜间隙中的化学成分很多，几乎接近胞质溶胶。腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶，它的功能是催化atp分子的末端磷酸基团转移到amp，生成两分子adp。膜间隙的功能是建立氢质子梯度。线粒体基质是内膜和嵴包围着的线粒体内部空间是线粒体基质。基质中的酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于基质之中。此外还含有dna、trnas、rrna、以及线粒体基因表达的各种酶和核糖体。基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。线粒体基质的功能是进行氧化反应，主要是三羧酸循环。
线粒体对许多亲水物质透性低，所以必须具备主动运输系统。线粒体还是钙库，具有储备钙离子的能力，但是钙离子的出入需要运输蛋白。内膜的运输系统主要是运输蛋白和促进运输作用的脂类，此外还有参与电子传递和氢质子传递的复合物。线粒体需要自主完成下列运输作用:①糖酵解产生的nadh必须进入电子传递链参与有氧氧化；②线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶a和乙酰辅酶a必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;③线粒体产生的atp必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，atp水解形成的adp和pi又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。在线粒体内膜上具有完善的运输系统，主要是运输蛋白和一些起促进运输作用的脂类(如心磷脂)。运输系统也包括参与电子传递和氢质子传递的复合物，内膜上有运输丙酮酸、脂肪酸和特殊氨基酸的运输蛋白，其中某些运输蛋白(包括同向和逆向)是靠质子梯度驱动的。线粒体氧化磷酸化作用所需无机磷(pi)输入是与线粒体中oh-的输出同时逆向进行的(二者间输入与输出的比值为1:1)。线粒体中由adp+pi生成的atp向细胞质的运送是通过另一种运输蛋白与细胞质中的adp进行交换完成的，结果是atp被运输到胞质溶胶供细胞代谢需要，adp被运进线粒体基质，与运进的pi一起参与atp的合成。这两种逆向运输泵共同维持线粒体基质中高adp和pi的浓度
线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成atp的主要场所，有细胞“动力工厂”之称。糖酵解生成的丙酮酸进入线粒体基质，经过三羧酸循环生成fadh2和nadh，再进入呼吸链进行氧化磷酸化，最后生成atp和水。呼吸链上的电子载体有黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶q。主呼吸链由复合物i、iii、iv组成，传递氧化nadh释放的电子，次呼吸链由复合物ii、iii、iv构成，传递氧化fadh2释放的电子。呼吸链通过3个氧化磷酸化偶联位点即复合物i、iii、iv建立质子动力势，驱动atp合酶合成atp。
线粒体的蛋白质合成具有原核生物蛋白质合成的特点，mrna的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始trna与原核生物的相同、蛋白质合成对药物的敏感性与细菌一样。翻译后转运是指在游离核糖体上合成的蛋白质等到完全合成以后释放到胞质溶胶中才被转运。这也称为蛋白质寻靶。共翻译转运是指膜结合核糖体合成的蛋白质，在进行翻译的同时就开始转运，通过定位信号，一边翻译一边进入内质网，然后进行进一步加工和转移。在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，这一过程又称为蛋白质分选。在游离核糖体上合成的蛋白质n端的信号统称为导向信号或导向序列。由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以由称为转运肽或者前导肽。将膜结合核糖体上合成的蛋白质的n端具有信号作用的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。
过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡，不属于内膜系统的膜结合细胞器。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶，它的作用主要是将过氧化氢水解，过氧化氢是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质。过氧化物酶体主要含有的酶类是氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。不同的氧化酶作用于不同的底物，共同特征是氧化底物时将氧还原成过h2o。过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志酶，作用是使过氧化氢还原成水。
过氧化物酶体除了水解过氧化氢，它的氧化作用也可以使有毒物质失活，能够对氧浓度进行调节，可以避免高氧毒害细胞，过氧化物酶体也是脂肪酸氧化的一个部位。过氧化物酶体与线粒体一样都是二裂法进行增殖，但是过氧化物酶体没有自己的dna和核糖体，因此所有的酶和蛋白质都是由和基因编码并在细胞质中游离核糖体中合成的，然后通过导向序列转运进来。
线粒体与人体衰老篇五
《线粒体与认知老化》读后感
2011704103林薇
文章从生物学的角度，论述了线粒体和认知老化的关系，介绍了线粒体在数量、分布及其能量供应，ca2+浓度的维持，引发神经细胞凋亡，及线粒体基因等几个方面对认知老化产生的影响，描述了老化过程中线粒体功能失常引起的认知障碍。
文章开头介绍了线粒体的结构与功能，其主要是结构有内膜、外膜、存在总多酶系的基质及dna、rna组成，线粒体也是细胞的动力工厂，通过对糖、脂肪、氨基酸的氧化，产生大量atp功能。同时线粒体还有另一重要功能线粒体跨内外膜电化学梯度执行的摄取ca2+的功能，并通过2na+/ca2+交换系统和大分子通透性转移孔道，将线粒体内积累的ca2+释放到细胞浆中，从而保持了线粒体以及细胞浆的ca2+平衡。
由于构成认知的生物学基础是神经系统，在神经系统的基本组成成分神经元中，存在着大量的供能细胞器―线粒体。所以线粒体的细微变化影响着神经元的功能，进而影响整个神经系统，从而对认知产生影响。而文章第二段则展开将此作用产生的机制。首先通过bertoni-freddari的报道及有关研究结果说明线粒体数量、分布、产能与认知老化所成的反比关系。然后对线粒体中ca2+在学习记忆老化中的作用进行科学性解释，并由于线粒体对ca+浓度维持的重要作用，而说明线粒体对认知老化的影响。()然后，一研究表明一蛋白质异常使线粒体无法正常监管ca2+,导致细胞ca2+浓度升高导致细胞死亡而说明线粒体引起神经细胞凋亡产生认知老化。最后由于基因能够编码蛋白质，通过皮埃尔·罗贝尔及其研究小组的研究结果及最近研究者的研究结果表明线粒体基因与认知老化之间的关系。
最后作者展望通过对线粒体与认知老化的深入研究，对认知老化机制有进一步了解并为认知障碍性疾病的治疗提供新的线索和思路。
曾经看到过这样一个理论，人们在婴儿时期的神经纤维间连接网络非常紧密。然后随着人们的生活经验及学习，部分经常使用的神经纤维间保持并加强着紧密的联系，而部分神经纤维由于长期闲置而逐渐断裂，或者说部分神经元链凋亡。因而人们在年纪小的时候的学习认知会比老了之后更加容易。而这篇文章从线粒体的角度说明了其对神经细胞凋亡产生的作用，神经细胞的最终归宿是细胞凋亡，在发育过程中有50％的神经细胞将凋亡。神经细胞大量凋亡是产生认知老化的原因之一。两个理论也相互佐证。
我同作者保有同样的展望，并且本人对线粒体在基因层面的治疗保有较大期待，因为基因层面是解决生物问题的非常深入的层面。文章中通过在基因层面对小鼠进行试验也表明线粒体基因突变对神经元衰退产生的影响。许多线粒体疾病如线粒体脑肌病、老年性痴呆、帕金森病、衰老、ⅱ型糖尿病、癫痫等，在电影、电视剧中都是戳中人泪点的可怕疾病。估计许多人也是宁可死亡也不愿变傻。并且人口老龄化日益加剧，认知老化相关疾病发病人数逐年增多，因而解决认知老化问题确实是人类应尽早突破的难关。
