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重症肌无力的临床 重症肌无力有何治疗进展篇一
重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。下面是应届毕业生小编为大家搜索整理的中西医结合执业医师儿科学：重症肌无力，希望对大家有所帮助。
重症肌无力(myasthenia gravis，mg)是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力，休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻为特征。
【病因和发病机理】 正常神经肌接头由突触前膜(即运动神经末梢突入肌纤维的部分)、突触间隙和突触后膜
(即肌肉终板膜的接头皱褶)三部分组成。神经冲动电位促使突触前膜向突触间隙释放含有化
学递质乙酰胆碱(ach)的囊泡，在间隙中囊泡释出大量ach，与近十万个突触后膜上的乙酰胆 碱受体(ach-r)结合，引起终板膜上na+通道开放，大量na+进入细胞内和k+排出细胞外，而 使突触后膜除极，产生肌肉终板动作电位，在数毫秒内完成神经肌接头处冲动由神经电位-化学 递质-肌肉电位的复杂转递过程，引起肌肉收缩。
重症肌无力患者体液中存在抗ach-r抗体，与ach共同争夺ach-r结合部位。同时，又在c3
和细胞因子参与下，直接破坏ach-r和突触后膜，使ach-r数目减少，突触间隙增宽。虽然突触 前膜释放ach囊泡和ach的量依然正常，但因受ach-r抗体与受体结合的竞争，以及后膜上受体 数目的减少，致ach在重复冲动中与受体结合的机率越来越少，很快被突触间隙和终板膜上胆 碱酯酶水解成乙酰与胆碱而灭活，或在增宽的间隙中弥散性流失，临床出现肌肉病态性易疲劳 现象。抗胆碱脂酶可抑制ach的降解，增加其与受体结合的机会从而增强终板电位，使肌力改善。
1.儿童期重症肌无力 大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2～3 岁是发病高峰，女孩 多见。临床主要表现三种类型：
(1)眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后 逐渐加重。反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、 内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。
(2)脑干型：主要表现为第ⅸ、ⅹ、ⅻ脑神经所支配的咽喉肌群受累。突出症状是吞咽 或构音困难，声音嘶哑等。
(3)全身型：主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及 生命。
少数患儿兼有上述2～3 种类型，或由1 种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢，其间 可交替地完全缓解或复发，呼吸道感染常使病情加重。但与成人不同，小儿重症肌无力很少与 胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史， 提示这些患儿的发病与遗传因素有关。
2.新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型：
(1)新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约1/7 的.婴 儿因体内遗留母亲抗ach-r抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很 少表现眼肌症状而易被误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ach-r抗体消失，肌力即可恢复 正常，以后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。
(2)先天性重症肌无力：因遗传性ach-r离子通道异常而患病，与母亲是否重症肌无力无 关，患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累，症状持续、不会自然缓解，胆碱酯酶抑制剂和血浆 交换治疗均无效果。
1.药物诊断性试验 当临床表现支持本病时，腾喜龙(tensilon，依酚氯铵)或新斯的明
(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律失常副 作用一般不用于婴儿。儿童每次0.2 mg/kg(最大不超过10 mg)，静脉注射或肌注，用药后1 分 钟即可见肌力明显改善，2～5 分钟后作用消失。
新斯的明则很少有心律失常不良反应，剂量每次0.04 mg/kg，皮下或肌肉注射，最大不超 过l mg，最大作用在用药后15～40 分钟。婴儿反应阴性者4 小时后可加量为0.08 mg/kg。为避 免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应， 注射该药前可先肌注阿托品0.01 mg/kg。
2.肌电图检查 对能充分合作完成肌电图检查的儿童，可作神经重复刺激检查，表现为重 复电刺激中反应电位波幅的快速降低，对本病诊断较有特异性。本病周围神经传导速度多正常。
3.血清抗ach-r抗体检查 阳性有诊断价值，但阳性率因检测方法不同而差异。婴幼儿阳性率低，以后随年龄增加而增高。眼肌型(约40%)又较全身型(70%)低。
【治疗】 重症肌无力为慢性疾病过程，其间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病两年后仍无其他肌
群受累者，日后将很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可望自然缓解，但有的持续到成 年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉失用性萎缩和肌无力症状进一步加重。
1.胆碱酯酶抑制剂 是多数患者的主要治疗药物。首选药物为溴吡斯的明，口服量新生儿 每次新生儿5 mg，婴幼儿10～15 mg，年长儿20～30 mg，最大量每次不超过60 mg，每日3～4 次。 根据症状控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等毒蕈碱样不良反应发生，可 适当增减每次剂量与间隔时间。
2.糖皮质激素 基于自身免疫发病机制，各种类型重症肌无力均可使用糖皮质激素。长期 规则应用可明显降低复发率。首选药物泼尼松，1～2 mg/(kg·d)，症状完全缓解后再维持4～
8 周，然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2 年。要注 意部分患者在糖皮质激素治疗最初1～2 周可能有一过性肌无力加重，故最初使用时最好能短 期住院观察，同时要注意皮质激素长期使用的副作用。
3.胸腺切除术 对于药物难控制的病例可考虑胸腺切除术。血清抗ach-r抗体滴度增高和 病程不足两年者常有更好疗效。
4.大剂量静脉注射丙种球蛋白(ivig)和血浆交换疗法 部分患者有效，但两者价格均昂 贵，且一次治疗维持时间短暂，需重复用药以巩固疗效，故主要试用于难治性重症肌无力或重 症肌无力危象的抢救。ivig剂量按400 mg/(kg·d)，连用5 天。循环中抗ach-r抗体滴度增高 者可能有更佳疗效。
5.肌无力危象的识别与抢救 治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象：
(1)肌无力危象：因治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸肌无力 而呼吸衰竭。注射新斯的明能使症状迅速改善。
(2)胆碱能危象：因胆碱酯酶抑制剂过量引起，除明显肌无力外，尚有面色苍白、腹泻、 呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增多等严重毒蕈碱样症状。采用腾喜龙l mg 肌注，胆碱能危象者出现症状短暂加重，重症肌无力危象者会因用药而减轻。
6.禁用药物 氨基醣甙类抗生素、普鲁卡因胺、奎宁等药物有加重患儿神经肌 接头传递障碍的作用，甚至呼吸肌严重麻痹，应禁用。
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